Les prions - le nom vient de "particule infectieuse protéique" - étaient une grande nouvelle dans les années 1980, lorsqu'il est devenu évident que ces protéines causaient des maladies. Mais plus de 30 ans après leur découverte, nous les découvrons toujours.
Contenu connexe
- Des lumières scintillantes pourraient-elles aider à traiter la maladie d'Alzheimer?
- Les instruments médicaux transmettent une maladie cérébrale mortelle aux patients opérés
- Des corneilles mangeuses de cerveau peuvent aider à propager les maladies à prion
Ce jour de 1997, le biologiste américain Stanley B. Prusiner a reçu le prix Nobel de médecine pour sa découverte de prions, «un tout nouveau genre d'agents pathogènes», selon les termes du comité Nobel. Mais même si le travail de Prusiner a commencé en 1972, en 2017, nous ne comprenons toujours que prions.
Vous avez probablement entendu parler de ces protéines infectieuses dans le contexte de maladies du cerveau telles que la maladie de la vache folle (nom technique: encéphalopathie spongiforme bovine). Les êtres humains peuvent également contracter des maladies à prions, telles que la maladie de Creutzfeldt-Jacob et le rare Kuru, qui ont été transmises par la coutume des gens du Forez de manger leur défunt dans le cadre de rituels funéraires. Ces maladies, appelées collectivement encéphalopathies spongiformes transmissibles, ne sont que la partie la mieux comprise de l'image du prion.
«Les prions sont des versions déformées de protéines normales présentes dans le cerveau et d'autres tissus de l'homme et des animaux», explique le Prion Research Center de la Colorado State University. «Ces protéines déformées (« mal repliées ») endommagent les cellules cérébrales, entraînant des démences mortelles semblables à celles de la maladie d'Alzheimer et de la maladie de Parkinson.»
Lorsque les protéines normales dans votre cerveau - pour une raison inconnue encore - sont mal repliées, "elles se transforment en agents pathogènes contagieux qui recrutent tous les autres prions avec lesquels elles entrent en contact, se regroupant en amas qui endommagent d'autres cellules et finissent par provoquer la rupture du cerveau bas », écrit Fiona MacDonald pour ScienceAlert .
«… Techniquement, les protéines ne devraient pas pouvoir infecter d'autres protéines - elles ne sont pas vivantes après tout - et les scientifiques n'ont jamais vraiment été en mesure d'expliquer le comportement des prions - d'où leur réputation de molécules les plus étranges à ce jour, " elle écrit.
Non seulement les prions ne sont pas vivants (et ne contiennent pas d'ADN), mais ils peuvent survivre en étant bouillis, traités avec des désinfectants, et peuvent toujours infecter d'autres cerveaux des années après leur transfert dans un scalpel ou un autre outil.
Nous essayons toujours de comprendre comment les protéines normales se transforment en prions et ce qui les incite à le faire, bien qu'un certain nombre de progrès aient été réalisés ces dernières années. Parmi eux, la maladie d'Alzheimer et la maladie de Parkinson ont récemment été associées aux prions. Les scientifiques ont suggéré que ces maladies du cerveau sont causées par un repliement similaire des protéines et il a été suggéré de les appeler maladies dites «prionoïdes», semblables aux EST, mais non transmissibles (à notre connaissance.)
Aujourd'hui, l'étude des prions est une branche fascinante de la médecine, mais le fait que quelqu'un ait trouvé des prions est assez étonnant. Lorsque Prusiner a commencé à y travailler, il avait été établi que Creutzfeldt-Jakob, le kuru et une maladie du mouton appelée tremblante pourraient être transmis par des cerveaux infectés, mais personne ne savait ce qui en était la cause. Il lui fallut dix ans pour isoler une seule protéine qui semblait en être la cause; il a ensuite fallu encore plus de temps pour parvenir à un consensus scientifique. Prusiner est maintenant directeur de l'Institut des maladies neuro-génératives de l'Université de Californie à San Francisco. Il a continué à travailler sur les maladies à prions.
